Дисплазия печени у детей что это

Дисплазия печени что это

Дисплазия печени у детей что это

Стеатоз печениМКБ-10

МКБ-10-КМ

МКБ-9

МКБ-9-КМ

OMIM

DiseasesDB

eMedicine

MeSH

Микропрепарат ткани печени при неалкогольной жировой болезни печени: макровезикулярный стеатоз гепатоцитов.
K 70 70. , K 76.0 76.0
K70.0
571.0 571.0 , 571.8 571.8
571.0 [1] [2]
228100
18844
med/775 article/170409 article/170409
D005234 , D005235 и D005235

Стеатоз печени (жировой гепатоз, жировая инфильтрация печени) — наиболее распространённый гепатоз, при котором в печёночных клетках происходит накопление жира. Накопление жира может быть реакцией печени на различные токсические воздействия, иногда этот процесс связан с некоторыми заболеваниями и патологическими состояниями организма.

Причины стеатоза [ править | править код ]

Основными причинами стеатоза печени являются:

  • Нарушение обмена веществ — например, сахарный диабет, ожирение, гипертриглицеридемия
  • Действие токсических факторов — алкоголя, некоторых токсических веществ, лекарственных препаратов
  • Несбалансированное питание (переедание, голодание, недостаток белка в пище)
  • Хронические заболевания пищеварительной системы с синдромом нарушенного всасывания и др.
  • синдром Кушинга
  • микседема
  • Дефицит лизосомной кислой липазы

Жировая инфильтрация печени, не связанная с действием алкоголя или других токсических веществ называется первичным или неалкогольным стеатозом (неалкогольной жировой болезнью печени). Таким образом, далеко не всегда поражение печени связаны с действием токсических факторов (алкоголя, лекарственных препаратов).

Сегодня распространенность неалкогольной жировой болезни печени весьма значительна. Примерно у четверти населения развитых стран выявляется стеатоз печени, а у 3,5-11 % — неалкогольный стеатогепатит, включая цирроз печени. У тучных людей неалкогольная жировая болезнь печени диагностируется намного чаще, чем у лиц с нормальным весом.

Факторы риска тяжелого течения заболевания:

  • возраст старше 45 лет
  • патологическое ожирение
  • сахарный диабет 2 типа
  • генетические факторы
  • женский пол

Клиническая картина [ править | править код ]

Обычно стеатоз характеризуется стабильным, не прогрессирующим течением.

Если же к жировой инфильтрации присоединяется воспалительный процесс, то есть развивается стеатогепатит, то заболевание часто прогрессирует с образованием фиброза печени (у 30-40 % больных) и цирроза (приблизительно у 10 %).

Необходимо отметить возможность обратного развития неалкогольной жировой болезни на фоне снижения веса. У большинства пациентов симптомы, характерные для заболеваний печени, отсутствуют.

Иногда имеются жалобы на тяжесть и неприятные ощущения в правом верхнем квадранте живота, усиливающиеся при движении, утомляемость, слабость, тошноту. Нередко заболевание диагностируется случайно, при ультразвуковом исследовании печени, когда обнаруживается её увеличение и гиперэхогенность или «яркость» ткани печени вследствие диффузной жировой инфильтрации.

Диагностика [ править | править код ]

  • УЗИ печени
  • Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография
  • Биопсия печени.

Диагноз чаще всего ставится при УЗИ печени, во многих случаях пациенты ранее даже не подозревали о наличии у них жировой дистрофии печени.

При ультразвуковой диагностике наблюдается равномерное увеличение печени, диффузное повышение её эхогенности (иногда выраженное), с сохранением её однородности (хотя при прогрессировании процесса появляется характерная «зернистость» паренхимы, свидетельствующая о начале развития стеатогепатита и гепатита).

При компьютерной томографии выявляется в разной степени выраженное диффузное снижение денситометрических показателей паренхимы печени (ниже 55 HU, иногда вплоть до отрицательных значений, соответствующих плотности жира), как правило отмечается увеличение размеров органа.

Возможно выявление ограниченных участков жировой инфильтрации, окружённых неизменённой тканью печени.

Чаще локальная жировая инфильтрация наблюдается в S4 печени, имеет довольно ровные, прямые контуры, ход сосудов в инфильтрированной жиром ткани не изменён, масс-эффект (объёмное воздействие на окружающие структуры) отсутствует.

Жировая дистрофия в ветеринарии [ править | править код ]

В условиях интенсификации животноводства жировой гепатоз наиболее широко распространен у высокопродуктивных коров, откармливаемого скота. Часто болеют свиньи, пушные звери, собаки, животные зоопарков.

К причинам первичного гепатоза относится скармливание не доброкачественных, испорченных кормов. Особенно опасны для печени токсины патогенных грибов, продукты гниения белка, прогорклые жиры.

Дистрофию печени вызывают алкалоиды люпина, соланин картофеля, госсипол хлопчатникового жмыха [3] .

Дисплазия (от греч. dys – нарушение + plaseo – образую) – неправильное развитие тканей, органов или частей тела. Одним из наиболее часто встречающихся видов дисплазии является дисплазия тазобедренных суставов.

Тазобедренные суставы служат опорой для позвоночника, верхней и нижней части туловища, они обладают подвижностью благодаря соединению головки бедренной кости с вертлужной впадиной с помощью связок и обеспечивают свободу движения в нескольких направлениях.

При дисплазии тазобедренных суставов появляются нарушения в развитии костно-суставной основы, основных частей сочленения мышечного и связочного аппаратов, наблюдается неправильное их положение относительно друг друга. Формирование таких нарушений происходит в результате воздействия определенных эндогенных и экзогенных факторов в период внутриутробного развития плода.

Дисплазия тазобедренных суставов встречается у 2-3% младенцев. Детская дисплазия больше свойственна девочкам: 80% выявленных диагнозов фиксируется у новорожденных женского пола. Семейные случаи патологии фиксируются у 25–30% больных и передаются по материнской линии. Около 80% случаев дисплазии приходится на долю повреждения левого тазобедренного сустава.

При условии раннего выявления и начала адекватной терапии под контролем ортопеда возможно восстановление поврежденных структур и полное выздоровление.

Замечено, что на частоту возникновения этой патологии в разных регионах оказывают влияние расово-этнические особенности, экологическая обстановка и традиции ухода за ребенком. Так, в Германии и странах Скандинавии дисплазия тазобедренных суставов регистрируется чаще, чем в Южном Китае или Африке.

Причины возникновения и факторы риска

Основной причиной нарушений развития хрящевой, костной и мышечной ткани являются генетические отклонения.

Кроме генетической предрасположенности, на возникновение дисплазии оказывают влияние другие факторы риска, возникающие в процессе эмбрионального и постнатального периода жизни ребенка и воздействующие на закладку и развитие соединительной ткани плода:

  • влияние на плод токсических веществ (лекарственных препаратов, пестицидов, алкоголя, наркотических веществ) и агрессивных физических факторов (радиации, ионизирующего излучения);
  • вирусные заболевания, перенесенные во время беременности;
  • эндокринные нарушения, анемия, болезни почек, сердца, сосудов, печени у будущей матери;
  • выраженный ранний токсикоз беременных;
  • неправильное питание во время беременности, авитаминозы, дефицит витаминов группы В и Е;
  • неблагополучная экологическая обстановка в регионе проживания;
  • нарушение структуры миометрия;
  • повышенный уровень прогестерона в последнем триместре беременности;
  • снижение объема околоплодных вод ниже уровня нормы;
  • ягодичное предлежание плода (плод упирается в нижнюю часть матки тазом, а не головкой);
  • крупный плод – повышенный фактор риска развития патологии тазобедренных сочленений, так как при нарушении расположения плода внутри матки увеличивается вероятность смещения костей;
  • тонус матки во время вынашивания ребенка;
  • тугое пеленание.

Прогрессирующая дисплазия у детей может приводить к серьезным последствиям.

Формы дисплазии тазобедренных суставов

  • Ацетабулярная (врожденная) форма дисплазии – врожденное анатомическое отклонение, обусловленное аномальным строением вертлужной впадины. Давление головки бедра вызывает деформацию, вытеснение и заворот внутрь сустава хряща лимбуса, расположенного по краям вертлужной впадины. Капсула сустава растягивается, вертлужная впадина приобретает эллипсовидную форму, происходит окостенение хрящей, головка бедра смещается.
  • Эпифизарная (дисплазия Майера) – затрагивает проксимальный бедренный отдел. Наблюдается тугоподвижность соединений, патологические нарушения шеечно-диафизарного угла, изменение его в сторону увеличения или уменьшения, при этом возможно возникновение деформации конечностей.
  • Ротационная дисплазия – деформации взаимной локализации костей при рассмотрении в горизонтальной плоскости. Проявлением ротационной дисплазии является косолапость.

Источник: https://BoliGolovnie.ru/varikoz/displazija-pecheni-chto-jeto.html

Дисплазия печени у детей что это

Дисплазия печени у детей что это

Дисплазия (происходит от греч. dys — «нарушение» и plaseo — «образовывать») — патологическое состояние неправильного развития отдельных тканей, органов или целых частей тела.

Данный термин также служит общим названием последствий неправильного формирования ходе в процессов эмбриогенеза и постнатальных периодах отдельных органов или тканей в организме; изменения их размеров, формы и строения клеточных структур, тканей и органов.

Преимущественно дисплазия является врождённой, но может проявляться также после рождения и во взрослом возрасте.

Существует относительно распространенное ошибочное мнение, что дисплазия представляет собой заболевание суставов у детей, что не соответствует правде, так как под этим термином подразумевается, что дисплазии могут быть подвержены клетки и клеточные структуры практически любых тканей и органокомплексов.

Дисплазия развивается при нарушениях процессов пролиферации клеток и при нарушениях процессов дифференцировки клеток. В связи с этим при ней могут появляются атипичные клетки, которые характеризуются различной формой и величиной, имеющие крупные гиперхромные клеточные ядра. Подобные клетки обычно появляются среди нормальных клеток эпителиального типа.

Сам термин «дисплазия» по своей сути применяется по отношению к самым различным и не связанным друг с другом заболеваниям, в основе развития которых находятся аномалия развития тканей, тканевых структур, клеток и органов:

  • Дисплазия соединительной ткани
  • Дисплазия тазобедренного сустава
  • Метаэпифизарная дисплазия
  • Фиброзная дисплазия
  • Дисплазия шейки матки

Принято различать три степени дисплазии: легкую, умеренную, тяжелую (когда практически все клетки в эпителиальном пласте заменяются атипичными и могут диагностироваться как «рак на месте»).

Также термин «диспластический» может применяться по отношению к любым патологическим процессам, в этиологии возникновения которых лежит дисплазия:

  • Диспластический статус
  • Диспластический коксартроз
  • Диспластический сколиоз

Дисплазия всегда характеризуется накличем четырых главных патологических изменения:

  • Анизоцитоз (наличие клеток одного типа различных по размеру);
  • Пойкилоцитоза (наличие клеток аномальной формы);
  • Гиперхроматоз (появление аномалий в пигментации);
  • Наличие аномалий в процессах митотической активности клеток.

Приведенная информация не является рекомендацией к лечению дисплазии, а является кратким описанием проблемы с целью ознакомления. Не забывайте, что самолечением можно навредить своему здоровью. При появлении признаков болезни или подозрении на нее необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Будьте здоровы.

источник

Краткие сведения об эмбриогенезе печени, ее гистологические особенности у новорожденных

На 25-й день внутриутробного развития появляется энтодермальный зачаток печени, имеющий вид выпячивания вентральной стенки первичной кишки.

В области верхушки образовавшегося дивертикула происходит пролиферация эпителиальных клеток и их взаимодействие с мезенхимой и синусоидными капиллярами — разветвлениями желчно-брыжеечных вен. Формирование внутрипеченочных желчных ходов происходит в результате трансформации клеток печени на 2-м месяце эмбрионального развития.

Из каудальной части закладки образуются внепеченочные протоки и желчный пузырь. На 4-5-й неделе развития начинается пролиферация эпителия желчных протоков, приводящая к их физиологическому сужению или обтурации; реканализация просвета происходит к 7-й неделе.

В период между 6-й и 7-й неделями печень является органом гемопоэза у эмбриона. Эритропоэз в печени доминирует с 12-й недели до начала 3-го триместра, затем он уменьшается и в течение 3-го триместра доминирует костномозговое крозетворение.

Однако эритропоэз в печени продолжается и в неонатальный период и может сохраниться в первые несколько недель жизни. У новорожденных левая доля печени имеет больший удельный вес по сравнению со взрослыми. Кроме того, при рождении в правой доле печени больше, чем в левой, выражен гемопоэз.

Гепатоциты содержат большее количество гликогена, липидов и железа. Гистологические особенности гепатоцитов у детей раннего возраста включают ядерный гликоген и скудное количество липофусцина. У недоношенных новорожденных плохо определяется дольковая структура печени, при этом печеночные балки имеют толщину более чем из одной клетки (обычно из двух или трех клеток).

Агенезия (аплазия) печени. Крайне редкий ВПР, описан только у аморфусов. Известны аплазия, гипоплазия одной из долей печени. Диагностический критерий аплазии левой доли печени — отсутствие печеночной ткани слева от ямки желчного пузыря. Данное состояние, как правило, является бессимптомным.

Отсутствие правой доли печени может также клинически не проявиться либо наблюдаться у пациентов с симптомами заболеваний гепатобилиарной системы.

Выраженная гипоплазия или отсутствие правой доли печени, сочетающиеся с аномальным расположением желчного пузыря, могут вызвать компрессию пузырного протока с последующим формированием камней в пузыре и в общем желчном протоке.

Полное удвоение печени. Встречается казуистически редко при возникновении дополнительной закладки на вентральной поверхности будущей двенадцатиперстной кишки.

Нарушение лобуляции печени (неправильное разделение на доли). Встречается достаточно часто и характеризуется образованием дополнительных долей или многодольчатым строением органа. Описаны случаи разрыва дополнительных долей печени в родах с развитием смертельного кровотечения.

Изменения печени при диафрагмальных и других грыжах. Дефекты в диафрагме чаще бывают слева, и часть печени выступает в левую плевральную полость. Выступающая часть печени может быть темноватой с углублением и часто определяется участок сжатия краем диафрагмы.

Правая доля печени может выступать в правую плевральную полость в сочетании с эвентрацией правой половины диафрагмы. Печень также может проникать в просвет омфалоцеле с частым нарушением ее сосудистых и желчных путей.

Редко встречающееся грыжевое выпячивание печени в полость Перикарда может привести у новорожденных к массивному перикардиальному кровоизлиянию.

Кисты печени. Могут встречаться у новорожденных, чаще в 4 раза чаще у девочек, чем у мальчиков. Они обычно являются солитарными и унилокулярными, мультилокулярные бывают редко.

Чаще кисты обнаруживаются в правой доле печени, 1меют круглую форму, инкапсулированы, иногда располагаются на ножке. В просвете кист обычно содержится прозрачная вязкая жидкость, которая может содержать примесь желчи, кровь или гемосидерин вследствие недавнего или старого кровоизлияния в просвет.

Киста может сообщаться с печеночным протоком. Микроскопически: стенка кисты состоит из волокнистой ткани, выстланной обычно одним слоем кубоидального или призматического эпителия, который может быть очагово уплощен. В эпителии может содержатся слизь.

Изредка киста может быть выстлана многослойным плоским эпителием. Некоторые врожденные кисты могут быть примерами кишечных или желчных удвоений.

Как правило, кисты печени протекают бессимптомно. Иногда возможен перекрут, кровоизлияние в просвет или разрывы кист с развитием перитонита. Редким осложнением может явиться интермитирующая желтуха.

Гепатобилиарная фиброполикистозная болезнь.

Кистозные изменения печени встречаются при многочисленных состояниях (синдромы Меккеля, хондродисплазии, коротких ребер полидактилии, трисомии 9 и 13, цереброгепато ренальный синдром Цельвегера, почечно-печено-панкреатической дисплазии Ивемарка, ювенильного нефронофтиза, Бардет — Бидля, взрослой поликистозной болезни).

Однако чаще всего они сочетаются с кистозными изменениями почек при таких наследственных синдромах, как аутосомно-рецессивный поликистоз почек инфантильного типа, наследственная почечная дисплазия и наследственный тубулоинтерстициальный нефрит. У таких пациентов при рождении или в раннем младенческом возрасте определяются гепатомегалия и увеличенные почки.

Макроскопически: печень увеличена, плотная, поверхность ее гладкая. На разрезе ткань имеет мраморный вид или вид географической карты. Микроскопически: границы долек четкие, портальные поля расширены, фиброзированы. Количество желчных протоков значительно увеличено, разрастание их причудливое, просвет может быть пустым либо заполненным желчью.

Желчные протоки особенно заметны в периферических отделах портальных трактов и могут проникать в перипортальные части печеночных долек. Эпителий протоков кубический или цилиндрический, не имеет дегенеративных изменений или митозов, в отличие от увеличенного количества желчных протоков, обусловленного внепеченочной обструкцией. Гепатоциты имеют обычный вид, воспаление не характерно, иногда отмечается холестаз.

Аномалии желчных ходов. Встречаются у 1 из 10 000 новорожденных. По локализации разделяются на вне- и внутри-печеночные. Проявляются агенезией, атрезией либо стенозом, а также расширениями протоков.

Атрезия внепеченочных желчных ходов — состояние, характеризующееся полной (тотальной) или сегментарной облитерацией внепеченочной желчной протоковой системы. Причина и патогенез неясны.

Патология не всегда представляет собой ВПР, а может быть следствием поствоспалительной рубцовой облитерации внепеченочного желчного дерева. Обсуждается роль вируса краснухи, цитомегаловируса, реовируса III типа. Частота патологии варьирует от 1 случая на 10 000 до 1 случая на 14 000 живорождений.

Девочки поражаются несколько чаще. Ассоциированные с атрезией внепеченочных желчных путей аномалии включают полисплению, пороки сердечнососудистой системы и ЖКТ.

Для осмотра состояния желчных ходов на секции необходимо оттянуть двенадцатиперстную кишку вперед и несколько налево. У плодов и новорожденных определение просвета общего желчного протока может быть затруднено, поэтому необходимо вскрыть двенадцатиперстную кишку и проверить наличие выделения желчи через фатеров сосок.

Желчный пузырь, как правило, гипоплазирован, в его просвете определяется прозрачное слизеподобное содержимое, которое не окрашено желчью. Гистологически определяются дегенеративные изменения эпителиальной выстилки пузыря, возможна полная облитерация просвета соединительной тканью, отмечается различная степень фиброза стенки.

Клинически атрезия внепеченочных желчных путей обычно проявляется в первые несколько недель жизни персистирующей желтухой и ахоличным стулом, хотя в некоторых случаях в раннем неонатальном периоде стул может быть окрашен желчью.

Оперативная холангиография и открытая биопсия печени являются наиболее надежными методами для установления диагноза атрезии внепеченочных желчных путей. В материале биопсии, выполненной в первые недели жизни, наиболее отличительные изменения обнаруживаются в портальных областях.

Они расширены из-за фиброза, который отмечается во всех имеющихся в образце портальных трактах, хотя его степень может несколько варьировать. Если биопсия выполняется очень рано, то портальный фиброз может быть минимальным или отсутствовать. С увеличением возраста, как правило, фиброз нарастает.

Количество междольковых желчных протоков увеличено, они с нечетким контуром, формируют извилистый паттерн. Эпителий, выстилающий протоки, обычно имеет дегенеративные изменения. Реактивный фиброз может наблюдаться в перидуктальной строме. Часто обнаруживается пролиферация дуктул. Может отмечаться инфильтрация портальных трактов лимфоцитами и гистиоцитами, но это бывает редко.

Изменения гепатоцитов схожи с таковыми при неонатальном гепатите. Холестаз обычно более выражен в центре печеночных долек внутри гепатоцитов, желчных канальцев и по-разному отмечается в желчных протоках. Может наблюдаться псевдоацинарная трансформация гепатоцитов вместе с холестазом.

В большинстве случаев выявляется гигантоклеточная трансформация гепатоцитов, которая характеризуется увеличением клеток в размерах, обильной цитоплазмой и наличием нескольких ядер. Гигантоклеточной трансформации могут подвергаться несколько либо большинство гепатоцитов. Иногда выявляются ацидофильные тельца. Наблюдается экстрамедуллярный эритропоэз. Жировая дистрофия не характерна.

Таким образом, в биопсии печени портальный фиброз и пролиферация желчных протоков являются отличительными признаками атрезии внепеченочных желчных ходов. Однако подобная морфологическая картина наблюдается при дефиците α1-антитрипсина, при полном парентеральном питании, с которым следует проводить дифференциальный диагноз.

Внепеченочное желчное дерево в области ворот печени представлено одним или группой протоков. Дистальнее протоки имеют вид нитевидных тяжей или шнуроподобной пленчатой ткани. Иногда облитерация может быть сегментарной с сохранением проходимости проксимального и дистального участков в зоне полной облитерации.

При стенозировании протоки имеют вид тонкостенных узких ходов, которые конусовидно расширены в области ворот печени. Гистологически в случаях атрезии отмечается полная облитерация просвета соединительной тканью и не удается обнаружить следов эпителиальной выстилки и мышечных волокон.

Иногда сохраняются фокусы эпителиальной выстилки, представленной кубоидальными клетками, в которых отмечаются дегенеративные или некротические изменения, а также изъязвления и воспаление. В просвете могут обнаруживаться макрофаги, содержащие желчь. В стенке также наблюдается пролиферация фибробластов и воспалительная инфильтрация.

Последняя обычно бывает только в протоках с микроскопически определяемым просветом и не наблюдается в тотально облитерированных протоках.

Источник: https://lechenie.historyam.ru/pechen/displaziya-pecheni-u-detey-chto-eto/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.