Кистозная дисплазия почки у плода последствия для ребенка

Содержание

Мультикистозная дисплазия почки плода

Кистозная дисплазия почки у плода последствия для ребенка

Нормальное развитие почки Симптомы мультикистоза Диагностика мультикистозной дисплазии Протекание и осложнения заболевания

Дисплазия почек (неправильное развитие органа во время эмбрионального периода, что приводит к нарушению его функции или к ее отсутствию) занимает заметное место среди всех пороков развития. В последнее время такая патология, как поликистозная и мультикистозная дисплазия почки встречается чаще.

Это объясняется с одной стороны большим количеством тератогенных факторов сегодня, а с другой – улучшением диагностики таких состояний. В наше время все беременные женщины должны сделать ультразвуковое обследование минимум 3 раза.

Учитывая это, кистозные аномалии развития почек диагностируются в антенатальном (до рождения ребенка) периоде, что дает возможность спрогнозировать шансы младенца на жизнь и определить дальнейшую тактику лечения.

Нормальное развитие почки

Чтобы понять всю суть кистозных заболеваний, необходимо знать, как развиваются почки эмбриона в норме, когда это происходит и что случается при нарушениях этого процесса?

Почки человека развиваются из среднего зародышевого листка (мезодермы). Это длительный процесс и включает в себя смену 3 парных органов: пронефроса (предпочки), мезонефроса (первичной почки) и метанефроса (окончательной почки).

Пронефрос закладывается на 3 недели внутриутробного развития. Он существует недолго (около 40-50 часов), является онтогенетическим остатком выделительной системы низших позвоночных.

После его дегенерации на 4 недели остается только вольфов проток.

Мезонефрос начинает развиваться еще до окончательной дегенерации пронефроса, он состоит из канальцев, которые доходят до вольфова протока. Именно в этот период в составе мезонефроса начинают свою функцию почечные клубочки (секреторный аппарат) и собирательные трубочки (выделительный аппарат). После дегенерации мезонефроса остаются только зачатки собирательных канальцев.

Метанефрос состоит из секреторной и собирательной части. Обе эти части развиваются отдельно друг от друга. Начинается этот процесс в начале 3 месяца беременности.

Секреторный аппарат (клубочки, извитые канальцы, где образуется моча) развивается из ткани метанефроса, а собирательные трубочки, почечные чашечки, лоханка, мочеточники – из остатков мезонефроса.

После их слияния формируется нормальная структура почки (корковое и мозговое вещество).

Если нарушено слияние этих двух частей будущей почки, то возможно нарушение структуры органа в будущем, в том числе развиваются и кистозные аномалии. Аномалии структуры почек могут ограничиваться маленьким участком органа либо захватывать всю паренхиму почки. В зависимости от времени внутриутробного развития плода, одна и та же причина может привести к разным нарушениям.

Мультикистоз почек

Мультикистозная дисплазия почки плода – это врожденный порок развития органа выделения, который возникает в результате полного отсутствия слияния секреторного и экскреторного отдела почек.

В таких случаях секреторные элементы продуцируют мочу, но она не выводится, так как почечные клубочки и извитые канальцы заканчиваются слепо.

Моча накапливается в секреторных элементах, что приводит к их расширению и образованию кист, разных по величине и форме. Паренхима почки полностью замещается кистозными образованиями, между которыми расположена соединительная ткань.

Очень часто эту врожденную патологию сопровождает нарушение развития почечной лоханки и мочеточников (они недоразвиты или вообще отсутствуют).

Наверное, уже стало понятным, что такая почка не функционирует. Ее функция не выявляется ни методом экскреторной урографии, ни сканированием.

Симптомы мультикистоза

Обычно аномалия развития не сопровождается абсолютно никакими признаками, и если диагноз не был установлен во время беременности, есть большая вероятность что человек никогда и не узнает о своем заболевании. Часто мультикистозная почка – это случайная находка при обследовании с других причин.

В первые годы жизни ребенка, когда орган начинает увеличиваться, возможны такие симптомы:

ноющая, тупая боль в области поясницы или в брюшной полости; иногда боль приобретает приступообразный характер; часто образование можно прощупать через переднюю брюшную стенку (например, при мультикистозной дисплазии правой почки в правой стороне брюшной полости можно пропальпировать большое, бугристое, плотное, иногда болезненное образование); стойкое повышение артериального давления; нарушения стула из-за сдавливания кишечника; синкопальные (обморочные) состояния при сдавливании нижней полой вены.

Диагностика мультикистозной дисплазии

Как правило, такую патологию выявляют еще до рождения ребенка с помощью УЗИ. Но в некоторых случаях визуализировать патологию не удается.

Диагноз двухстороннего поражения устанавливают во время вскрытия трупов новорожденных или при исследовании абортивного материала (при выкидышах).

Если патология односторонняя, то заподозрить и выявить ее можно:

1. При прощупывании в брюшной полости ребенка бугристого, плотного образования.

2. Ультразвук почти всегда позволяет установить диагноз. В проекции почки врач визуализирует множественные анэхогенные образования разных размеров. Иногда мультикистоз почек протекает вместе с мультикистозом печени, селезенки, легких. Потому, если обнаружены кисты этих органов, считается целесообразным проверить и почки.

3. Экскреторная урография (рентгенологическое обследование, которое позволяет установить функцию почек). По данным таких снимков функция почки отсутствует.

4. Радионуклидное сканирование. Пораженная почка не накапливает радионуклиды по данным сканограмм, что указывает на отсутствие ее функции.

5. Артериография (рентгеноконтрастное обследование почечных артерий) выявляет отсутствие или недоразвитие почечных артерий на стороне поражения.

Протекание и осложнения заболевания

Как правило, мультикистоз – это односторонняя патология. Например, если встречается мультикистозная дисплазия левой почки плода, то правая будет абсолютно здоровой.

Очень часто бывают такие случаи, когда во время беременности мультикистоз почек не диагностировали, а люди узнают о такой особенности своего организма уже взрослыми случайным образом. Их жизнь ничем не отличается от людей с двумя почками, пока второй орган здоров и выполняет свою функцию (компенсаторные возможности организма).

Такая патология, как двухсторонний мультикистоз почек не совместима с жизнью. Такие дети умирают еще до рождения или вскоре после него (несколько дней).

Некоторое время после рождения мультикистозная почка продолжает секрецию мочи, но ей некуда оттекать, что и приводит к увеличению органа. Часто такое заболевание диагностируют при профилактических осмотрах у педиатра как объемное образование в брюшной полости.

Со временем почка, которая подвержена мультикистозному перерождению, перестает продуцировать мочу и рост ее прекращается.

Кистозная почечная ткань замещается соединительной тканью, начинает уменьшаться в размерах и сморщивается (иногда ее величина достигает размеров грецкого ореха).

Когда у взрослых во время обследование находят отсутствие одной почки или первично сморщенный орган (без указаний на какое-то либо заболевание мочевыделительной системы), то, скорее всего, это когда-то была мультикистозная почка.

Не всегда заболевание протекает так благоприятно. Иногда случаются и осложнения, которые требуют хирургического удаления органа:

Из-за того, что вначале почка увеличивается в размерах (иногда она становится гигантской), может возникать синдром сдавливания окружающих органов, что приводит к нарушению их функции. В таких случаях показана операция по удалению почки (нефрэктомия).

Возможно развитие в мультикистозной почке воспалительного процесса, что может привести к нагноению кист с их последующим разрывом и перитонитом. В таких случаях почку тоже удаляют. Нефрогенная (симптоматическая) артериальная гипертония. Это редкое осложнение.

Заподозрить его можно тогда, годка медикаментозная коррекция артериального давления не приносит успехов. В таких случаях удаление пораженной почки приводит к ликвидации гипертонии, улучшению качества жизни и избеганию осложнений повышенного давления.

Если к возрасту 3-5 лет регрессия кист отсутствует, то нефрэктомию рекомендуют выполнять в плановом порядке, чтобы избежать осложнений в будущем.

В большинстве случаев, мультикистоз не требует лечения, так как ничем себя не проявляет. Прогноз благоприятный, если вторая почка здоровая.

Мультикистоз почки – заболевание, которое еще называют мультикистозной дисплазией, относится к врожденным порокам формирования плода, наблюдается в 1,5% случаев от всех аномалий развития мочевыделительной системы. Мальчики заболевают в 2 раза чаще, чем девочки.

Мультикистоз почки

При мультикистозной дисплазии рабочая ткань органа (паренхима) замещается многочисленными кистами. Мультикистозу почки присвоен код Q61.4 по МКБ-10.

Нарушение выявляется у плода в процессе скринингового обследования, которое проводится на 12, 20, 32 неделях срока. При двустороннем поражении рекомендуется прерывание беременности, так как при подобном нарушении у новорожденного нет возможности выжить.

При одностороннем поражении в 55% случаев мультикистоз развивается с левой стороны. Пораженние правой почки в 5-10% случаев сопровождается гидронефрозом, в 15% случаев отмечается пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Наблюдаются также такие пороки развития, как отсутствие мочеточника, деформированные лоханки.

В половине случаев мультикистозная дисплазия почек сопровождается аномалиями развития других органов.

Мультикистозная почка имеет небольшие размеры при рождении, но по мере скопления мочи в канальцах и образовании кист, увеличивается, что определяется пальпацией живота.

Кисты представляют собой полости небольшого диаметра, заполненные клубочковым фильтратом — светлой жидкостью, частично реадсорбировавшейся, способной нагнаиваться и вызывать осложнения.

На фото мультикистозная почка

Причины

Причина патологии – нарушение оттока мочи, возникающее в результате порока развития. Для этого состояния характерно формирование структур, секретирующих мочу, при отсутствии выводящего аппарата.

Возникает это явление на 4-6 неделях беременности. Вызвать мультикистоз плода способны неблагоприятные внешние факторы, сопутствующие вынашиванию ребенка.

Течение заболевания

У взрослых мультикистоз нередко выявляется случайно при УЗИ-исследовании во время лечения другого заболевания. С такой болезнью человек может жизнь, не зная о болезни. Нередки случаи, когда врожденная патология обнаруживается лишь после смерти при вскрытии.

Мультикистозная дисплазия протекает преимущественно бессимптомно. Боль появляется у ребенка при увеличении кист в размерах. При пальпировании живота можно прощупать образование неправильной формы, болезненное при надавливании.

У ребенка повышается артериальное давление, нарушается стул. При более благоприятном протекании мультрикистозной дисплазии больная почка сжимается, уменьшаясь в размерах. Больной орган не функционирует, а вся нагрузка по мочевыведению приходится на долю здорового органа.

Диагностика

Диагностическое значение имеет УЗИ почки, которое позволяет обнаружить на ее месте конгломерат, состоящий из множества замкнутых полостей (кист) разнообразного диаметра. Кисты достигают диаметра 0,8-4 см к концу срока вынашивания ребенка.

У плода и у ребенка вместо почки обнаруживается множество замкнутых полостей, несоединенных между собой, заполняющих весь объем почки. У взрослых иногда отмечается на УЗИ отсутствие почки, что может указывать на мультикистозную дисплазию при рождении.

При диагностике используются также:

компьютерная томография; экскреторная урография, исследующая работу почек; радионуклидное сканирование; артериография.

Мультикистоз диагностируется по данным артериографии, которые указывают, что в органе отсутствует почечная артерия, нет кровообращения. По данным компьютерной томографии можно видеть конгломерат из множества отдельных полостей, четко отделенных друг от друга.

Мультикистоз почек на урограмме

В исследование мочи входят анализы на содержание лейкоцитов, белка, эритроцитов, удельную плотность мочи. О развивающейся почечной недостаточности могут говорить пониженный белок в крови.

Мультикистозную дисплазию дифференцируют со злокачественными образованиями, поликистозом.

Лечение и прогнозы

Может ли мультикистоз рассосаться? Действительно, односторонняя мультикистозная почка у взрослых со временем исчезает и не определяется на УЗИ. При неблагоприятном протекании односторонней формы болезни у ребенка кисты растут, сдавливают окружающие органы, вызывая боль в поясничном отделе спины.

Множественные кисты в поврежденной почке не способны рассасываться, напротив, с возрастом они кальцинируются, а, кроме того, существует опасность воспаления содержимого кист, их роста, озлокачествления с образованием нефробластомы.

При опасности подобных осложнений, измененную почку удаляют хирургическим методом с помощью:

лапароскопической нефрэктомии – щадящего эндоскопического вмешательства, выполняемого через точечные проколы; открытой нефрэктомии – операции, которая проводится через открытый разрез, требует длительного постоперационного периода.

При любом способе нефрэктомии и при условии здоровой коллатеральной почки, больной после операции может вести обычную жизнь, соблюдая диету, избегая переохлаждений, инфекционных заболеваний.

По поводу лечения мультикистозной дисплазии не выработано единого мнения врачей. Если почка не увеличивается в размерах, редуцируется, то операцию нефрэктомии не проводят, но больной остается под медицинским контролем. В дальнейшем операцию могут назначить, действуя, исходя из состояния пациента.

Опасность патологии

Почка может сильно увеличиваться в размерах у ребенка после рождения, иногда она достигает огромных размеров. Орган давит на ближайшие к нему ткани, нервные окончания, пережимает кровеносные сосуды.

Кисты могут воспаляться и нагнаиваться. Скопление гноя может вызвать разрыв кисты и разлитие гноя в окружающих тканях.

Мультикистозная дисплазия почки может осложниться повышенным артериальным давлением, не поддающимся лечению медикаментами. Подобное состояние устраняется при удалении пораженного мультикистозной дисплазией органа.

Существует опасность осложнения болезни злокачественной опухолью Вильямса, которая развивается из соединительной ткани почки. Даже при полном замещении паренхимы кистами сохраняется опасность нефробластомы, что делает желательной операцию по удалению мультикистозной почки.

Источник: https://medic-sovet.ru/2017/10/02/mul-tikistoznaya-displaziya-pochki-ploda/

Кистозная дисплазия почки у плода – Здрав-почки

Кистозная дисплазия почки у плода последствия для ребенка

  ·  Вам понадобится на чтение: 7 мин

В детском возрасте иногда диагностируются различные пороки развития. Одним из таких пороков является аномальное строение почек. Одной из разновидностей таких патологий является дисплазия почек у детей.

Простыми словами этот недуг означает недоразвитие органа. Причём встречается недоразвитие одной почки или сразу обоих парных органов.

У родителей таких малышей возникает много вопросов, и главные из них – как можно исправить ситуацию и каковы прогнозы на полноценную нормальную жизнь у таких детей.

Особенности и причина дисплазии

Дисплазия почек – это такой порок развития органа, который сопровождается нарушениями формирования почечной структуры

Дисплазия почек – это такой порок развития органа, который сопровождается нарушениями формирования почечной структуры. При этом процесс может иметь разную интенсивность проявления. Поскольку наблюдается изменение структуры почечной ткани, отмечается и нарушение функциональных возможностей органа.

Важно: в зависимости от тяжести развития патологии недоразвитие почек сказывается на деятельности всего организма.

Причины происхождения всех аномалий развития тех или иных органов на данный день до конца не выяснены. Для таких заболеваний выявлены лишь факторы риска, повышающие шансы на вероятность возникновения данной патологии. При почечной дисплазии наблюдается та же картина.

Основными факторами риска для развития дисплазии являются следующие состояния и заболевания:

  • если организм матери не был полностью подготовленным к беременности;
  • различные вредные привычки у мамы до момента наступления беременности и в процессе вынашивания малыша, например, курение, алкоголь, наркотические средства;
  • наличие у будущей мамы сахарного диабета;
  • всевозможные травмы живота у беременной женщины в процессе вынашивания малыша;
  • серьёзные инфекционные заболевания матери;
  • внутриутробное инфицирование плода вирусами краснухи, кори и цитомегаловирусом;
  • если в процессе формирования эмбриона возникают генетические мутации.

Как видите, таких опасных факторов много. К нарушению формирования почечной ткани у плода могут приводить как разные факторы по отдельности, так и их совокупность.

Разновидности дисплазии

Существует много видов почечной дисплазии в зависимости от степени поражения одного или двух органов

Существует много видов почечной дисплазии в зависимости от степени поражения одного или двух органов.

Исходя из особенностей патологического процесса, выделяют несколько разновидностей почечного недоразвития.

Некоторые аномалии совершено не мешают нормальной жизни человека, поскольку не сказываются на жизнедеятельности всего организма, а другие виды патологий могут приводить к плачевным последствиям.

Все разновидности дисплазий подразделяют на две группы:

  • Простые виды недоразвития почек. К этой группе относятся следующие подвиды:
    • простая очаговая форма;
    • простая тотальная разновидность;
    • простая сегментарная.
  • Кистозная дисплазия почек. В данную группу входят следующие виды патологий:
    • кистозная кортикальная форма;
    • кистозная мультилокулярная разновидность;
    • мультикистозная дисплазия.

    Как видите, в каждой из перечисленных групп есть свои подвиды, которые различаются особенностями изменения паренхимы органа и степенью функциональных нарушений. Рассмотрим каждый подвид подробнее.

    При простой очаговой дисплазии в тканях органа отмечаются только микроскопические участки аномальных почечных тканей

    • Простая очаговая. При таком виде дисплазии в тканях органа отмечаются только микроскопические участки аномальных почечных тканей. Внешне почка совершенно здоровая, поскольку ни её цвет, ни форма не изменяются. Функция органа при этом не страдает, поскольку очаги патологически изменённых тканей небольшие.
    • Простая тотальная. Для данной разновидности патологии характерно аномальное развитие всего органа. При этом поражена может быть как одна почка, так и сразу две. Если почка полностью отсутствует или на её месте есть лишь зачатки органа, то патология называется аплазия. Если говорить о прогнозах на будущую жизнь, то данный вариант патологии самый неблагоприятный.Если же почка расположена в анатомически предусмотренном месте, но её размеры в несколько раз меньше, чем у здорового органа, то этот вид патологии называется гипоплазией. Внешне гипопластическая почка не отличается от здоровой ни формой, ни структурными частями. Однако её объём значительно меньше нормы. Из этого следует, что орган не может полноценно справляться со своими функциями.
    • Простая сегментарная. Данная разновидность патологического состояния характеризуется нормальным развитием всего органа, за исключением небольшого участка, а именно отдельного почечного сегмента. Этот аномальный участок не участвует в деятельности органа, что сказывается на функционировании всей почки. Данный участок можно отличить от здоровых тканей, поскольку почка в этом месте гипотрофирована, а её структурные части могут либо отсутствовать, либо быть изменёнными.
    • Кистозная кортикальная. Такая кистозная дисплазия почки характеризуется формированием мелких кист, которые видны только под микроскопом, в корковом почечном веществе. Внешних изменений в форме и структуре органа не видно, однако данная патология сказывается на функционировании почки.
    • Кистозная мультилокулярная. Этот вид очень похож на простую очаговую почечную дисплазию. Его отличие состоит в том, что в аномальном участке изменяется не структура паренхимы, а образуются множественные мелкие кисты. Таких изменённых сегментов и участков у одного органа может быть несколько.
    • Мультикистозная. При такой патологии весь орган наполнен множеством небольших кист. При этом функциональные ткани полностью отсутствуют. Данная разновидность кистозного поражения самая неблагоприятная в прогностическом плане.

    Симптоматика

    Главным симптомом простой сегментарной дисплазии будет появление у ребёнка некупируемой медикаментозными средствами гипертонии

    Проявление патологии напрямую связано с его разновидностью. Некоторые виды аномального развития почек никак не сказываются на общей жизнедеятельности организма, а другие могут приводить к смерти больного.

    При наличии простой очаговой формы дисплазии состояние малыша никоим образом не страдает. Болезнь может быть случайно выявлена в зрелом возрасте при проведении планового обследования или обращения по поводу другого заболевания.

    Главным симптомом простой сегментарной дисплазии будет появление у ребёнка некупируемой медикаментозными средствами гипертонии. Это связано с тем, что почка не может полноценно функционировать. Дети с данной разновидностью недуга часто жалуются на:

    • сильную утомляемость;
    • постоянные головные боли;
    • шум в голове;
    • мелькание мурашек перед глазами.

    Важно: если диагностирована двухсторонняя почечная аплазия, то смерть наступает в течение двух дней после родов. Единственный способ сохранить ребёнку жизнь – это пересадка донорской почки.

    Главным признаком гипоплазии органа является ранняя почечная недостаточность. В этом случае также показана пересадка почки, поскольку такие дети не смогут прожить долго.

    Источник: https://03-med.info/kidney-pochki/displaziya-pochki-u-detey-i-chto-eto-takoe-u-novorozhdennyh.html

    Мультикистоз почки у плода, новорожденного ребенка и взрослого: симптомы, диагностика, лечение

    Мультикистоз почки – заболевание, которое еще называют мультикистозной дисплазией, относится к врожденным порокам формирования плода, наблюдается в 1,5% случаев от всех аномалий развития мочевыделительной системы. Мальчики заболевают в 2 раза чаще, чем девочки.

    Дисплазия почек у детей: новорожденных и старше

    Кистозная дисплазия почки у плода последствия для ребенка

    Среди пороков развития у детей встречаются аномалии строения почек. Дисплазия почек у детей, или недоразвитие почки (одной или обеих сразу) — одна из них. Каковы шансы на полноценную жизнь у такого ребёнка? Какими методами возможно справиться с этим состоянием?

    Что понимают под дисплазией почек

    Дисплазия почек — такой порок развития, при котором в разной степени нарушается формирование структуры органа — её ткани и функциональных возможностей. В зависимости от тяжести патологии страдает весь организм ребёнка.

    В чем причина болезни

    Все врожденные аномалии развития характеризуются до конца не установленной этиологией. Для них определены только факторы риска, которые увеличивают вероятность возникновения патологии. Дисплазия почек характеризуется тем же.

    Каковы предрасполагающие факторы для этой патологии:

    • неподготовленный к беременности организм матери;
    • её вредные привычки до и во время беременности (курение, алкоголь, наркотические вещества);
    • сахарный диабет у матери;
    • травмы живота матери во время беременности;
    • инфекционные заболевания беременной женщины;
    • внутриутробное заражение плода вирусами кори, краснухи, цитомегаловирусной инфекции;
    • генетические мутации при формировании эмбриона.

    Вредные привычки при беременности способствуют развитию дисплазии у ребенка

    Факторов много, и они поодиночке или в совокупности приводят к формированию нарушенного развития почечной ткани у плода.

    Виды дисплазий

    Почка может поражаться не полностью, иногда страдает один орган, а иногда оба. В зависимости от этого выделяют разные виды аномалий развития. Некоторые из них практически не нарушают жизнедеятельность организма, а некоторые приводят к очень неблагоприятным исходам.

    Все виды дисплазий разделены на две основные группы: простые и кистозные. В каждой из этих групп выделяются подвиды. При разных подвидах наблюдаются разные изменения в паренхиме органа, соответственно, функциональные нарушения разной степени.

    Простая очаговая

    В этом случае имеются лишь микроскопические очаги аномальной ткани в почках. Внешне орган никак не видоизменяется. Функция его не страдает, поскольку патологические очаги очень маленькие.

    Простая тотальная

    Этот вариант характеризуется аномальным развитием всей почки — одной или обеих. Если орган отсутствует или имеются лишь его зачатки — говорят об аплазии почки. Этот вариант наиболее неблагоприятный в прогностическом отношении. Если орган находится на своём месте, но уменьшен в несколько раз по сравнению со здоровым — такой тип называется гипоплазией.

    https://www.youtube.com/watch?v=z_ud9Ch9iGI

    При простой тотальной дисплазии одна почка имеет ту же структуру, но уменьшена в объеме

    Гипопластическая почка внешне выглядит неизмененной — имеет ту же форму, все структурные части, что и здоровая, но объём её в несколько раз меньше. Соответственно, она не может полноценно выполнять свою функцию.

    Простая сегментарная

    При таком виде дисплазии весь орган развивается нормально, за исключением одного участка (сегмента). Аномальный участок выключается из функционирования, вследствие чего страдает и вся функция органа. Внешне такой участок тоже выглядит иначе — ткань почки в этом месте гипотрофирована, структурные части видоизменены или отсутствуют.

    Кистозная кортикальная

    Этот вид относится уже к кистозным дисплазиям. Характеризуется он формированием микроскопических кист в корковом слое почки. Внешне орган не изменяется, но функция его страдает.

    Кистозная мультилокулярная

    Напоминает простую очаговую дисплазию, только в аномальном участке формируется множество небольших кист. Таких измененных участков в почке может быть несколько.

    При кистозной мультилокулярной дисплазии в аномальном участке формируется множество кист

    Мультикистозная

    В этом случае вся почка состоит из множества кист, а функционально активная ткань отсутствует. Такое кистозное поражение наиболее неблагоприятно.

    Симптомы

    Симптомы будут зависеть от варианта дисплазии. Некоторые из них не нарушают жизнедеятельность организма, а некоторые могут привести к летальному исходу.

    При простой очаговой дисплазии состояние ребёнка не страдает. Заболевание может быть обнаружено уже в зрелом возрасте, обычно как случайная находка.

    Сегментарная простая дисплазия вследствие неполноценно выполняемой почечной функции приводит к формированию у ребенка стойкой гипертонии. Повышение давления не корректируется никакими лекарственными средствами. Пожалуется ребенок с такой патологией на:

    • постоянную головную боль;
    • аномальную утомляемость;
    • нарушения зрения в виде мелькания мушек;
    • шум в ушах.

    При аплазии почки, особенно двусторонней, летальный исход наступает в течение двух дней после рождения. Эта патология требует немедленной пересадки органа.

    Постоянная головная боль у ребенка — один из симптомов дисплазии почек

    Гипоплазия почек приводит к раннему формированию хронической почечной недостаточности. Дети без пересадки органа также не живут долго.

    При кистозной кортикальной дисплазии самочувствие ребенка длительное время может не страдать, но почечная недостаточность постепенно формируется. Такие дети склонны к частым простудным заболеваниям, пиелонефритам и циститам.

    • Мультилокулярная дисплазия приводит к ранней почечной недостаточности, требующей проведения гемодиализа. Ребенок пожалуется на боли в пояснице или животе, тошноту.
    • Мультикистозное поражение у новорожденных, по аналогии с аплазией почки, является несовместимой с жизнью патологией, поскольку функционирующая ткань замещена неактивными кистами.

    Лечение

    Тяжелые поражения почки — аплазия, гипоплазия обеих почек, мультикистозное поражение — могут быть вылечены только пересадкой органа. Это делается крайне редко, поскольку подбор почки для новорожденного, отвечающей всем необходимым параметрам и в очень сжатые сроки, практически невозможен.

    Остальные виды дисплазии лечатся симптоматически. Применяются следующие методы:

    • при формировании почечной недостаточности — гемодиализ;
    • при одностороннем поражении проводится удаление почки;
    • при выраженном болевом синдроме назначаются обезболивающие препараты;
    • при высоком сосудистом давлении используются антигипертензивные препараты;
    • при уремической интоксикации назначается инфузионная терапия.

    Мелкие очаговые поражения не требуют специфического лечения. Периодически проводится контроль за состоянием ребёнка, за очистительной функцией почек. Ребёнок должен соблюдать правильный пищевой рацион и режим дня.

    Профилактика

    Никакой специфической профилактики этого состояния нет. Все врожденные патологии профилактируются соблюдением беременной женщиной здорового образа жизни и подготовкой организма к беременности.

    Дисплазия почек — в некоторых случаях это действительно приговор для ребёнка. Но такие тяжелые патологии могут быть обнаружены ещё в период внутриутробного развития, и женщина имеет право прервать беременность. Несложные же аномалии в большинстве своём не требуют специфического лечения и не приводят к летальному исходу.

    Дисплазия почек у детей — какова тяжесть этой аномалии и возможна ли жизнеспособность новорожденного с такой патологией? Как можно обнаружить заболевание, и в каком сроке это возможно?  Какое лечение может применяться у ребёнка с разными видами дисплазии?

    Источник: https://LechimKrohu.ru/ginekologiya/displaziya-pochek-u-detej.html

    Причины мультикистоза почек у плода и новорожденного ребенка

    Кистозная дисплазия почки у плода последствия для ребенка

    Мультикистоз почек или мультикистозная дисплазия относится к нарушениям формирования органа врожденного типа. Патология приводит к дисфункциям или даже полному прекращению работы важнейшего фильтра организма.

    Заболевание является следствием отсутствия соединения двух отделов – секреторного и экскреторного. Согласно Международной классификации болезней в 10 редакции (МКБ 10) патологический процесс имеет код Q 61.4. В старых версиях документа к нему относили и поликистоз.

    Многочисленные исследования расширили знания урологов и позволили разделить эти заболевания.

    Характерные особенности мультикистоза почек

    Мультикистоз диагностируется крайне редко. При этом заболевании здоровые ткани постепенно замещаются кистозными образованиями. Из-за того, что два отдела органа не соединены друг с другом, моча, которая активно вырабатывается секреторными элементами и не эвакуируется.

    Из-за этого почечные полости начинают постепенно расширяться. Поверхность почки покрывается кистами, а между ними образуется соединительная ткань. Нередко патологию сопровождают нарушения развития мочеточников и почечных лоханок, которые могут быть недоразвиты или даже полностью отсутствовать.

    Даже если поражения незначительны по объему, орган не способен выполнять функции.

    Патология может быть двух видов:

    • Односторонняя. Со временем перерождение тканей становится причиной развития почечной недостаточности. А это не только инвалидность в будущем, но и обязательная трансплантация.
    • Двусторонняя. Этот пример мультикистозной дисплазии являются самыми тяжелым и опасным.

      Если такого рода заболевание диагностируется у плода во время планового или экстренного ультразвукового исследования матери, дается рекомендация на прерывание беременности.

    Заболевание прогрессирует медленно.

    Спровоцировать ускорение может инфекционная или воспалительная патология, поразившая мочеполовую систему.

    Из-за недостатка амниотической жидкости происходит сдавливания плода и, соответственно, его внутренних органов. Часто страдают почки, которые могут рассасываться, если они уже начали формироваться. Пороки затрагивают и легочную систему, из-за чего дети рождаются с тяжелым пневмотораксом, вследствие чего они погибают в течение нескольких часов после появления на свет.

    Причины появления и стадии развития

    Этиология мультикистоза непосредственным образом связана с возрастом пациента. Рассмотрим важные особенности процесса формирования патологических почечных новообразований.

    В раннем детском возрасте

    В ряде случаев заболевание удается диагностировать еще в период внутриутробного развития. Мультикистозная дисплазия почки у плода имеет такие причины:

    • генетические изменения;
    • патологии беременности.

    Если болезнь поразила обе почки, жизнеспособность не рожденного ребенка под вопросом. Кисты, занимающие все здоровые ткани, вызывают изменения не только в почках, но и в рядом расположенных органах, которые имеют необратимый характер. Даже если младенец родится, продолжительность его жизни составит не больше 3 дней.

    Мультикистоз почки у новорожденного развивается по причине генетических патологий. Когда у плода происходила закладка и/или развитие внутренних органов, под влиянием каких-либо факторов активизировались наследственные нарушения.

    У детей, которые еще не завершили своего развития, патология диагностируется при наличии аномалии врожденного характера. В этом случае ребенок должен был перенести цистит, пиелонефрит или любое другое воспалительного типа заболевание. Соответственно, мультикистоз почки у ребенка – его осложнение.

    У взрослых людей

    Если заболевание не проявило себя до 12 лет, его диагностируют у взрослых зрелого возраста. В этом случае состояние пациента напрямую связывается с аномалиями, имеющими врожденный характер. Подозревать это можно по различию размеров почек.

    Орган, пораженный заболеванием, постепенно покрывается кистозными образованиями. Сильная отечность влияет на объем больной почки. Все функции выполняет ее вторая часть. При отсутствии провоцирующих факторов и воспалительных процессов заболевание долгое время не проявляется.

    Специалисты выделяют три стадии патологического процесса. Знание и понимание их помогает четко классифицировать состояние и определить степень и объем поражений.

    Первая степень

    Первичный этап развития характеризуется отсутствием или малозаметностью патологических нарушений. Заболевание до какого-то времени будет проходить без каких-либо изменений в состоянии здоровья пациента.

    Даже если назначается дифференцированная диагностика, мультикистоз трудно выявить. Единственное, на что должен обратить внимание врач, – размер органа. Одна почка будет выглядеть больше, чем другая.

    Но это может являться не только признаком патологии, но и последствием аномального развития.

    Вторая степень

    К этому этапу мультикистозная дисплазия левой или правой почки плода начинает прогрессировать. Ткани органа подвергаются сильным изменениям. Проявляются нарушения оттока урины. Однако клиническая картина еще не сильно влияет на функционирование организма. Из-за скапливающейся жидкости пораженный кистозным процессом орган начинает увеличиваться в объеме.

    Третья степень

    Это финальная стадия развития патологии. У пациентов наблюдается двусторонний мультикистоз, который может затрагивать и рядом расположенные органы. Разрастающиеся кистозные образования приводят к тому, что мочеточники сужаются. Соответственно, моча начинает активно скапливаться в организме. Жизнь пациента значительно ухудшается.

    Комплекс симптомов

    Причина заболевания общая для любой степени. Но клиническая картина разнится. В ряду случаев, когда она не сильно выражена, пациенты игнорируют тревожные признаки.

    У больных старше 12 лет симптомы начинают проявляться только в том случае, если поражены обе почки. В частности, пациенты жалуются на такие явления:

    • боль в области поясницы;
    • снижение объема выделяемой мочи;
    • нарушение оттока урины.

    Перечисленные симптомы могут относиться и к другой почечной патологии.

    Что касается пациентов младенческого возраста, у них может отмечаться такая симптоматика:

    • кожные покровы изменяют цвет;
    • снижение количества позывов к мочеиспусканию;
    • уплотнения в области больного органа.

    Заподозрить наличие кисты можно и в домашних условиях, просто пальпируя или ощупывая поясничный отдел. Если пациентом является именно новорожденный, самостоятельному осмотру следует подвергать левый бок. Практикой отмечено – почка, расположенная в этой части туловища, чаще поражается кистозным процессом.

    У детей старше 1 года патологический процесс выражается в следующем:

    • появляются болевые ощущения в области поясницы;
    • объем выделяемой урины значительно сокращается;
    • ярко выражены отеки нижних конечностей, есть припухлости под глазами;
    • происходит снижение аппетита, часто сопровождающееся тошнотой и рвотой;
    • наблюдается общая слабость.

    Важно помнить: клиническая картина, за редким исключением, будет проявляться только в том случае, если патологический процесс распространился на обе почки. Еще одно обязательное условие (как видно на фото) – увеличение органа в размерах. Он будет выглядеть отечным, раздутым и слегка утратившим анатомическую форму.

    Угрожающие последствия

    Мультикистоз, особенно такой, который поразил одновременно обе почки, при отсутствии корректной терапии, может иметь целый ряд негативных последствий:

    • гниение кистных образований;
    • нарушение оттока мочи;
    • развитие почечной, печеночной недостаточности.

    Накопление урины, с которой из организма выводятся продукты жизнедеятельности болезнетворных бактерий, микробов, разложения токсических веществ, приводит к возникновению постоянного очага воспаления. Именно поэтому в анализах мочи больного мультикистозом почки всегда отмечается повышенный белок.

    Выявление патологии

    Выявление патологии оптимально начинать со скрининга будущей матери. Такого рода исследования предоставляют возможность прервать беременность, если найденные пороки не совместимы с жизнью.

    Мультикистоз у плода обнаруживается во время второго комплексного обследования. Это соответствует примерно 21 – 23 недели. Высокой информативностью обладает УЗИ. На экране в случае наличия патологии будут просматриваться затемненные участки.

    Однако поражения из-за их незначительности могут остаться незамеченными.

    Для тех случаев, когда в семейном анамнезе прослеживается склонность к кистозному процессу на органах мочеполовой системы, а результаты скрининга отрицательны, обязательна первичная диагностика новорожденного.

    Она предполагает проведения ультразвукового исследования. Но даже при условии правильной подготовки кисты могут не проявиться.

    Первые подозрения возникают на фоне постоянно отмечающегося повышенного артериального давления, развития несахарного типа диабета и почечной недостаточности.

    Для тех случаев, когда эхографически не удается подтвердить наличие кистозного процесса, назначается биохимия мочи. О заболевании говорит появление в результатах белка, эритроцитов, их высокого удельного веса. Но наиболее информативный метод – внутривенная урография.

    Варианты лечения

    Выбор тактики устранения заболевания определяется его степенью. В тех случаях, когда образования незначительны, не нарушено самочувствие и функционирование органа, отдается предпочтение медикаментозному лечению:

    • спазмолитики – помогают уменьшить возникающие время от времени боли;
    • мочегонные препараты – снижают давление, улучшают отток урины;
    • антибиотики – предупреждают и устраняют инфекционный процесс;
    • уросептики – исключают вероятность развития воспаления.

    Обязательно пациентам назначается щадящая диета. Она предполагает отказ от острого, копченного, жирного, соленого и жареного.

    Операция назначается в том случае, если на основе результатов анализов можно полагать обширное замещение фиброзными волокнами собственных тканей, масштабную потерю функциональности. Вмешательство проводится по трем направлениям:

    1. Откачивание жидкости, которая скопилась в самых больших кистах.
    2. Удаление пораженного органа. В этом случае функции берет на себя здоровая почка, чаще это правая. Обязательно назначается гемодиализ.
    3. Трансплантация.

    При выборе типа хирургического вмешательства врач руководствуется состоянием здоровья, количеством кист, их размером.

    Прогноз

    Точно сказать, как будет развиваться мультикистоз не представляется возможным. Прогноз определяется изначальным состоянием пациента на момент обнаружения первых образований. Большое значение также имеет насколько активна динамика болезнь, степень ее распространенности.

    Если патология не причиняет серьезного дискомфорта, кисты незначительны по количеству и объему, срок жизни таких пациентов длительный. Также важно, насколько серьезно больной будет относиться к предписаниям врача.

    Заключение

    Мультикистоз относится к серьезным аномалиям. Образования не могут рассосаться ни самостоятельно, ни даже на фоне приема медикаментов.

    Остановить характерный прогресс помогает раннее выявление заболевания, своевременность терапевтических мер.

    Снизить вероятность рождения ребенка с кистозным поражением почек можно, если регулярно проводить профилактическую диагностику состояния здоровья женщины.

    Источник: https://UroMir.ru/nefrologija/polostnoe-obrazovanie/multikistoz-pochek.html

    Поделиться:
    Нет комментариев

      Добавить комментарий

      Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.